Las demencias de origen neurodegenerativo tienen en común un comienzo habitualmente insidioso y un curso evolutivo progresivo.

En fases iniciales y en la mayoría de los casos la Enfermedad de Alzheimer se caracteriza por una afectación de la memoria para hechos recientes, a la que se añaden posteriormente déficits en otras funciones cognitivas y un progresivo deterioro en las actividades avanzadas, instrumentales y finalmente básicas de la vida diaria, seguido de deterioro de funciones motoras, con aparición de trastorno de la marcha, temblor, mioclonias, incontinencia de esfínteres, disfagia y, finalmente, inmovilización del paciente y fallecimiento por una complicación intercurrente como tromboembolismo o infecciones.
La evolución espontánea de la enfermedad es variable entre unos pacientes y otros, aunque no suele prolongarse más allá de 15 años. Se ha descrito la presencia de mesetas a lo largo del curso evolutivo y de fluctuaciones en el estado mental, si bien éstas son más frecuentes y marcadas en la demencia con cuerpos de Lewy, por lo que incluso se han incorporado a los criterios diagnósticos de ésta.

La demencia frontotemporal, la demencia con cuerpos de Lewy y las demencias asociadas a parkinsonismo tienen también una evolución natural hacia el empeoramiento progresivo, a menudo agravado por la presencia del síndrome extrapiramidal, de otras alteraciones motoras (disfagia, disartria) y de disfunción autonómica. En ocasiones la evolución de la demencia frontotemporal se acelera por la coexistencia de una enfermedad de motoneurona.

Los síntomas conductuales y psicológicos complican el curso evolutivo y son causa frecuente de institucionalización precoz y necesidad de tratamiento farmacológico que en ocasiones empeora el déficit cognitivo. Estos síntomas conductuales y psicológicos pueden ocurrir ya en fases iniciales, sobre todo en la delemcia frontotemporal, aunque también son frecuentes en la enfermedad de Alzheimer (apatía, irritabilidad, trastornos afectivos), en la que tienden a hacerse más frecuentes y graves a medida que la enfermedad progresa.

La evolución de la demencia vascular es menos previsible, con frecuencia se observa cierta estabilidad durante períodos más o menos largos, aunque un nuevo evento vascular puede provocar un descenso repentino de la función cognitiva, a modo de escalón. En algunos ensayos clínicos se han objetivado dichos períodos de estabilidad, probablemente por el mejor manejo de los factores de riesgo cardiovascular. En otras ocasiones el patrón evolutivo de la demencia vascular, especialmente de tipo subcortical, es un deterioro progresivo similar al de las demencias degenerativas. La demencia por infarto estratégico acostumbra a tener un inicio agudo. Algunos síntomas pueden mejorar en los primeros meses y el cuadro residual tiende a permanecer estable.

La evolución natural cognitiva de los tres tipos principales de demencia (Alzhemer, Vascular y cuerpos de lewy), medida con un test sencillo de cribado como el Mini-mental State Examination, muestra una tasa de deterioro similar, próxima a los 3-4 puntos anuales.

La evolución de las demencias secundarias dependerá de la causa y de la rapidez de instauración del tratamiento si lo hubiera. Existen diferentes escalas para medir el curso evolutivo de las demencias y que se emplean para el seguimiento clínico y para la evaluación de la respuesta terapéutica en ensayos clínicos.

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